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小儿两性畸形应该如何治疗

2022-03-13

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(一)治疗

对两性畸形病儿要求在2岁前确定其性别,因2岁后的小儿对其性别已获得了相应的心理发展,如改变其性别,就有可能造成将来的心理变态。所以对2岁以上的两性畸形患儿的性别,应根据外生殖器的形态及社会性别来决定。并根据确定的性别,选择相应的成形手术,并在必要时给予相应的性激素治疗,以促使其符合性别的第二性征的发育。

1.真两性畸形 手术切除与社会性别不一致的性腺,修复外阴使与社会性别一致。

2.XY单纯性腺发育不良 一旦确诊,立即切除性腺及发育不良的子宫,然后用女性激素替代治疗。如性腺已发生恶性变,则按恶性肿瘤处理。

3.睾丸女性化 如睾丸在腹腔外,可于青春期发育完善后切除睾丸,然后行雌激素替代治疗。如睾丸在腹腔内,则早期切除。

4.雄激素合成不足 如社会性别为女性,需切除睾丸,然后用女性激素替代治疗,同时补充肾上腺皮质激素。

5.21及11β羟化酶缺乏症引起女孩男性化时,补充肾上腺皮质激素,切除增大的阴蒂。

(二)预后

1.真两性畸形 如不能做到社会性别与生殖器性别一致时,患者的心理创伤重大。如保留的性腺与生殖器官发育异常,则影响生育。

2.XY单纯性腺发育不良 发育不良的性腺发生恶性肿瘤的比例较高,一旦发生,预后不良。不能生育。

3.睾丸女性化 睾丸在腹腔外者,发生肿瘤的机会较少,故可在发育成熟后切除性腺,不能生育。

其余的两性畸形可能影响生育,适当的药物治疗,寿命不受影响,21-羟化酶缺乏症治疗后可能生育,少数遗传。

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